Progeria: προηγμένη να καθυστερήσει τη γήρανση

Το γονίδιο που ευθύνεται για την πρόωρη γήρανση, μια σπάνια ασθένεια, ευτυχώς, ήταν identifed το 2003 από Γάλλους ερευνητές. Αυτή η τρομερή ασθένεια έχει τη δύναμη να μετατρέψει πρόωρα επιτάχυνση και μικρά παιδιά στους ηλικιωμένους. Οι ερευνητές έχουν μελετήσει αυτή την ασθένεια με την ελπίδα βελτίωση της ποιότητας της ζωής ασθενείς και να κατανοήσουν καλύτερα τον φυσιολογικό μηχανισμό της γήρανσης. Για την επίτευξη του δέρματος, των οστών, λιπώδη ιστό, και το καρδιαγγειακό σύστημα ..., κυρίαρχη συμπτώματα σε πρόωρη γήρανση, είναι συγκρίσιμα με αυτά της φυσιολογικής γήρανσης.

A έμπειρο θεραπεία από το 2008 μεταξύ των νέων ασθενών έδωσε ενθαρρυντικά αποτελέσματα. από εκεί να προσποιούνται για να θεραπεύσει αυτά τα παιδιά ή την πρόληψη μελλοντικών ασθενειών που σχετίζονται με την ηλικία, είμαστε πολύ, επιμένουν οι ερευνητές, η ανακάλυψή τους θα μπορούσε να αποδειχθεί πολλά υποσχόμενη.

μετάλλαξη Επίπεδο έλασης A

Έχει ανιχνευθεί μια ανωμαλία σε μία από τις πρωτεΐνες (πλάκα Α) που παράγεται από το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για το progeria. Αυτή η μη φυσιολογική πρωτεΐνη ονομάστηκε progerin. « Όταν παράγεται σε μεγάλες ποσότητες, η πρωτεΐνη αυτή συσσωρεύεται, στρεβλώνει τον πυρήνα των κυττάρων και διαταράσσει τη λειτουργία τους, προκαλώντας πρόωρη γήρανση σε παιδιά με progeria », εξηγεί ο Δρ Annachiara της Sandre- Giovannoli. «

Κατασκευάζουμε όλα μεγαλώνουν την ίδια τοξική πρωτεΐνη, progerin, αν και σε πολύ μικρότερες ποσότητες πρόσθεσε ο καθηγητής Pierre Cau . είναι πιθανώς ένας από τους παράγοντες κυτταρική γήρανση. «ο κυτταρικός μηχανισμός παράγει lamin ένα έργο όλο και πιο άρρωστος κατά τη γήρανση και να οδηγήσει στην παραγωγή της τοξικής πρωτεΐνης. μια ομάδα Ισπανών και Γάλλων ερευνητών έχει ενταχθεί δεξιότητες για να βρουν των μορίων που υπάρχουν στην αγορά,

μπορεί να μειώσει ή να εμποδίσει την παραγωγή του λιπαρού οξέος ένοχος για την μη φυσιολογική πρωτεΐνη . οι προσπάθειές τους ανταμείφθηκαν το 2008 από το

δακτυλήθρα που καλύπτονται με δύο κοινά φάρμακα των οποίων ο συνδυασμός θα δώσει θετικά αποτελέσματα. Αυτή είναι μια στατίνη, πραβαστατίνη (δειχθεί ότι μειώνουν τη χοληστερόλη του αίματος), και ζολεδρονάτη, μία αμινο-διφωσφονικό (που χρησιμοποιείται ιδιαίτερα σε μερικούς καρκίνους). Και τα δύο φάρμακα που χορηγήθηκαν στους ασθενείς έκαναν δυνατή τη μετατροπή ενός άρρωστου κυττάρου σε ένα φυσιολογικό κύτταρο. Μερικά έδειξε νωρίς regrowth, τα μαλλιά και τα φρύδια Progeria :. Μία αποτελεσματική θεραπεία συνδυασμού επί νοσούν κύτταρο

Ενάντια progeria, ένα

διπλή θεραπεία συνδυάζοντας ένα στατίνη (πραβαστατίνη) και μία αμινο-δισφωσφονικό (η zolédronat) δοκιμάστηκε σε ασθενείς καλλιεργημένων κυττάρων και σε ποντικούς στους οποίους είχε αναπαραχθεί ανθρώπινη γενετική ασθένεια. και στις δύο περιπτώσεις, αυτή η θεραπεία έδειξε ευεργετικά αποτελέσματα για την ζωής, ανώμαλη οστών και στο λιπώδη ιστό, η απώλεια των μαλλιών στο δέρμα ... Αυτά τα αποτελέσματα δημοσιεύτηκαν στο περιοδικό

Nature Medicine , τον Ιούλιο του 2008. «S ur με βάση αυτά τα ελπιδοφόρα δουλειά, ένα θεραπευτικό δίκη ξεκίνησε στη Μασσαλία τον Οκτώβριο του 2008 σε 12 ευρωπαίους ασθενείς και να ολοκληρωθεί το 2013 «, εξηγεί ο Annachiara de Sandre-Giovannoli. ενθαρρυντικά αποτελέσματα μετά από ένα έτος θεραπείας

Τα αποτελέσματα που αξιολογήθηκαν στο m Το άγχος των παιδιών μετά από ένα χρόνο θεραπείας έδειξε απουσία τοξικότητας και θετικών σημείων σε ορισμένες παραμέτρους της νόσου. «

Αλλά θα είναι δυνατόν να κρίνουμε το συνολικό όφελος της θεραπείας που παρέχεται σε διάστημα τριών ετών στο τέλος της μελέτης, όταν μπορούμε να αναλύσουμε όλες τις παραμέτρους «, καταλήγει ο Pierre Cau. Με ανησυχία ο μηχανισμός εμπλέκεται στην progeria, είναι επίσης ενδιαφέρει σε ένα από την κανονική διαδικασία της κυτταρικής γήρανσης. Απομένει να κατανοήσουμε καλύτερα τις αλληλεπιδράσεις αυτής της ανώμαλης μηχανισμού με άλλα στοιχεία που οδηγούν σε κυτταρική γήρανση, ανώμαλη λιπώδη ιστό, οστών και του δέρματος και των καρδιαγγειακών διαταραχών που σχετίζονται με progeria ... ως φυσιολογική γήρανση

άλλου κομματιού. επαναπρογραμματιστούν πολύ παλιά κύτταρα

Ανανεωθείτε πολύ παλιά κύτταρα μπορούν ένεση

ίη vitro . 6 γονιδίων σε κύτταρα που λαμβάνονται από το δέρμα των αιωνόβιων δοτών αφέθηκε να επαναπρογραμματίσει (ανοδικοί) σε εμβρυϊκά αρχέγονα κύτταρα, ικανά να διαφοροποιηθούν σε ειδικά κύτταρα. Και αυτά τα μικρά νεαρά κύτταρα Wind (εκ νέου) την ηλικία κανονικά. «

Η έννοια αυτή αποδεικνύοντας την αναστρεψιμότητα της κυτταρικής γήρανσης μας δίνει μεγάλη εργαλεία για να εργαστούν για τις ασθένειες του νωρίς και φυσιολογική γήρανση. Ελπίζουμε να επιλέξετε τον τύπο των κυττάρων που απαιτείται για να διορθώσει την παθολογία του σώματος μειώνεται με την ηλικία , «είπε ο ανακάλυψε Jean-Marc Lemaitre, Inserm ερευνητή, επικεφαλής της ομάδας των Avenir στο Ινστιτούτο Γονιδιωματικής λειτουργικό στο Μονπελιέ.